自身免疫性疾病常累及多个器官,而皮肤有多种自身抗原,可有血管炎和结缔组织炎性反应,形成皮肤溃疡。
一、皮肤溃疡定义:溃疡为深达真皮或皮下组织的缺损。
二、病因:1.局部因素:外伤、寒冷、注射某些药物;2.全身因素:结核感染,扁桃体炎;3.系统性疾病:SLE、硬皮病、结节病、血管炎等。皮肤难治性溃疡修复缓慢甚至修复停止的原因:①伤口感染或坏死组织存在;②伤口血供微循环差;③局部生长因子数量减少、活性降低或多种生长因子网络调节失调;④修复细胞支架改变和过度凋亡,细胞膜上受体结构发生变化,导致生长因子网络失调节。
三、临床表现:皮损(表现多种多样);发热(先于皮损或同时发生);内脏损害(包括肝损害如脂肪肝、肝功异常及晚期肝硬化等,心脏损害包括心衰及间质纤维化等,肺损害包括间质性肺炎等,肠道损害少见,好发小肠系膜,骨髓损害主要为红系和粒系受累,与病情相关,脾脏损害有脾大,一般轻度,****脂肪浸润)。
四、病理及分期:①****期(急性炎症期):小叶内脂肪组织变性坏死,炎症细胞浸润,部分伴有血管炎改变;②****期(吞噬期):组织细胞吞噬大量脂质形成泡沫细胞和巨细胞,小血管和成纤维细胞增生,形成脂质肉芽肿;③第三期(纤维化期):脂肪组织萎缩、纤维化和钙盐沉着。
五、治疗:多学科合作及全局观念,控制自身免疫病病情活动。(1)一般治疗:发作期卧床休息;去除体内感染灶,停用可能致敏的药物;控制血糖;患肢抬高,穿保护性弹力袜和软底鞋等。纠正低蛋白血症;纠正血细胞减少;药物改善局部循环:高压氧疗法(常规换药+高压氧,改善创面营养、预防厌氧菌感染;有利于新血管的形成。如大型多人高压氧舱,压力0.2mPa,稳压面罩吸纯氧60min,Qd,每10次一疗程)。(2)糖皮质激素:溃疡更多与疾病本身活动有关;激素并不增加皮肤溃疡发生的风险,利大于弊;有可能减轻血管和结缔组织损害而促进溃疡修复。(3)非甾类抗炎药(NASIDs):解热镇痛,对症治疗。(4)病情改善药(DMARDs):甲氨蝶呤、环磷酰胺、羟氯喹、来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司(KF506)、柳氮磺吡啶、雷公藤多苷等。如大多数手术患者围手术期应用羟氯喹控制病情活动,总体手术效果良好。他克莫司不良反应更小,有应用他克莫司外敷溃疡创面促进修复的个案报道。(5)局部治疗:原则:坏死组织清创(手术);控制感染;改善血液供应;促进肉芽组织生长和创面收缩;促进上皮化。换药:常规选用生理盐水换药;其他:10%葡萄糖、白砂糖、医用敷料、臭氧水、稀释的泛影葡胺、新型敷料等。物理疗法:红外线照射;氦-氖激光照射;紫外线与氦-氖激光联合照射。局部皮损严重者,可用10%鱼石脂软膏或百多邦。另外,可行湿性愈合技术——针对伤口愈合的3个不同阶段,予不同的湿性敷料以促进自溶性清创、肉芽增生和上皮化形成。①红色伤口:保护性原则,O3-氦氖激光照射-O3-促肉芽生长凝胶-湿性敷料-透明敷料,②黄色伤口:3%H2O2-O3-氦氖激光照射-O3-清创凝胶-镁盐/藻酸盐-透明敷料,转为红色伤口按红色伤口处理,③黑色/黑黄混合伤口:清洗-氦氖激光照射-清洗-无菌手术刀“田”字划硬痂-清创凝胶-余同黄色伤口处理,自溶性清创:利用封闭性或半封闭性敷料,维持伤口处于湿润环境,让身体产生酵素软化黄色腐肉及黑色结痂进行自体清创。(6)外科手术:坏死组织清创;植皮:适用于肉芽组织生长良好或清创后移植床健康的溃疡;皮瓣和肌皮瓣:难治性溃疡常有血供问题,设计皮瓣应足够重视,已有的报道中****游离皮瓣成功的案例,抗心磷脂抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体阳性更需考虑皮瓣的血供问题。(7)其他:沙利度胺:可能与抑制TNF-α和调节IL-6、12有关;自体干细胞移植;生物活性生长因子:转化生长因子-β、重组人碱性成纤维细胞生长因子、神经传递因子降钙素基因相关肽及血管活性肠肽;鼓励患者淋浴,清水冲洗伤口:清洁创面、改善循环、促进肉芽和上皮生长。